Hierdie toestand word genoem thalassemie major, of Cooley-anemie Babas wat gebore word met twee gebrekkige beta-hemoglobiengene is gewoonlik gesond by geboorte, maar ontwikkel tekens en simptome binne die eerste twee jaar van hul lewe. 'n Ligter vorm, genaamd thalassemie intermedia, kan ook voortspruit uit twee gemuteerde gene.
Is talassemie 'n hemolitiese anemie?
Thalassemieë is 'n groep oorgeërfde mikrositiese, hemolitiese anemieë gekenmerk deur gebrekkige hemoglobiensintese. Alfa-thalassemie is veral algemeen onder mense van Afrika-, Mediterreense- of Suidoos-Asiatiese afkoms.
Hoe veroorsaak talassemie bloedarmoede?
Thalassemie is 'n bloedafwyking wat deur families (oorgeërf) oorgedra word waarin die liggaam 'n abnormale vorm of onvoldoende hoeveelheid hemoglobien maak. Hemoglobien is die proteïen in rooibloedselle wat suurstof dra. Die versteuring lei daartoe dat groot getalle rooibloedselle vernietig word, wat tot bloedarmoede lei.
Watter tipe bloedarmoede is beta-talassemie?
Mense met beta-thalassemie intermedia het matig ernstige bloedarmoede en sommige sal gereelde bloedoortappings en ander mediese behandeling benodig. Die bloedoortappings lewer gesonde hemoglobien en RBC's aan die liggaam. Beta-talassemie major (ook Cooley se anemie genoem).
Watter tipe hemoglobien is talassemie?
Alfa-thalassemie lei tot 'n oormaat beta-globiene, wat lei tot die vorming van beta-globien-tetramere (β4) genoem hemoglobien H. Hierdie tetramere is meer stabiel en oplosbaar, maar kan onder spesiale omstandighede tot hemolise lei, wat gewoonlik die lewensduur van die rooisel verkort.
