Fumarase is 'n TCA-siklus ensiem wat die omskakeling van fumaraat na L-malaat in die mitochondria kataliseer By DNA-skade word die sitosoliese eggovorm van fumarase na die kern gelokaliseer, daar, sy ensiematiese aktiwiteit kataliseer die omgekeerde omskakeling van malaat na fumaraat, wat dus plaaslike ophoping van fumaraat veroorsaak.
Wat doen Fumarase-tekort?
Fumarase-tekort is 'n oorerflike toestand wat die brein en ander dele van die senuweestelsel aantas. Tekens en simptome kan 'n klein kop (mikrokefalie), ernstige ontwikkelingsagterstand, swak voeding, swak spiertonus (hipotonie), mislukking om te floreer, aanvalle en kenmerkende gelaatstrekke insluit
Waar word fumarase gebruik?
Fumarase of fumarase-hidrase word in die sitroensuursiklus gebruik om 'n oorgangsstap in die produksie van energie uit te voer om NADH te maak Dit metaboliseer fumaraat in die sitosol, wat 'n neweproduk word van die ureumsiklus en aminosuurkatabolisme. Dit kataliseer die byvoeging van water tot fumaraat om S-malaat te maak.
Watter reaksie word deur fumarase gekataliseer?
Die ensiemfumarase kataliseer die omkeerbare hidrasie van fumaraat tot malaat. Die reaksie wat deur fumarase gekataliseer word, is van kritieke belang vir sellulêre energie as 'n deel van die trikarboksielsuursiklus, wat reduserende ekwivalente produseer om oksidatiewe ATP-sintese aan te dryf.
Hoe word fumarase gereguleer?
In gis is sitosoliese fumarase betrokke by die homologous recombination (HR) herstelweg, deur sy funksie in die DSB-reseksieproses. Een teiken van hierdie regulasie is die reseksie-ensiem Sae2. In menslike selle is fumarase betrokke by die nie-homologous end joining (NHEJ) herstelweg.
