Definisie en geskiedenis. Resessiewe oorerflike methemoglobinemie (RHM) is 'n outosomaal resessiewe metaboliese versteuring as gevolg van NADH-sitochroom b5 reduktase (cytb5r) tekort. Die geen wat hierdie ensiem kodeer, is geleë op chromosoomarm 22q13-qter.
Waar kom methemoglobien vandaan?
Methemoglobinemie (aangebore of verworwe) vind plaas wanneer rooibloedselle (RBCs) methemoglobien teen vlakke hoër as 1% bevat. Methemoglobien is die gevolg van die teenwoordigheid van yster in die ystervorm in plaas van die gewone ysterhoudende vorm. Dit lei tot 'n verminderde beskikbaarheid van suurstof na die weefsels.
Wanneer word methemoglobien gevorm?
Methemoglobien vorm wanneer hemoglobien geoksideer word om yster te bevat in die ferri [Fe3+] eerder as die normale ysterhoudende [Fe2+] toestand. Enige van die vier ysterspesies binne 'n hemoglobienmolekule wat in die ystervorm is, is nie in staat om suurstof te bind nie.
Wat is methemoglobien wat is die betekenis daarvan?
pigment waarin die heem-yster in driewaardige vorm is (yster-yster). Hierdie. pigment word dus ook hemiglobien of hemoglobien III genoem. Dus. methemoglobien is 'n geoksideerde hemoglobien, oksi-hemoglobien op die.
Het ons methemoglobien?
Gewoonlik stel hemoglobien dan daardie suurstof vry na selle regdeur jou liggaam. Daar is egter 'n spesifieke tipe hemoglobien bekend as methemoglobien wat suurstof deur jou bloed dra, maar dit nie na die selle vrystel nie.
